O que é a Doença de Paget da mama?
A Doença de Paget mamária é um tipo raro de câncer de mama que se manifesta como uma lesão na aréola e no mamilo, podendo estar associada a câncer de mama. Geralmente o diagnóstico é clínico e confirmado por biópsia de pele. Quando o tratamento é feito corretamente as chances de cura são superiores à 95%.
A Doença de Paget caracteriza-se pelo acometimento da aréola e mamilo por células tumorais, geralmente por migração através dos ductos mamários, que são aqueles pequenos “canos” que levam o leite durante a amamentação.
Geralmente, a Doença de Paget está associada a lesões dentro da mama, tais como carcinoma ductal in situ ou carcinoma invasivo. Estima-se que em 99% das vezes exista algum tipo de lesão mamária, mas isto nem sempre é possível de ser diagnosticado.
Como detectar a Doença de Paget na mama?
O diagnóstico geralmente é clínico, através da inspeção (observação) da mama. As células tumorais geralmente causam uma ferida na região da aréola e mamilo, que geralmente inicia por vermelhidão, prurido e descamação. A lesão tende a evoluir para quadros de ulceração (ferida aberta), com saída de sangue. Em raras vezes o quadro inicial pode ser apenas o endurecimento do mamilo.
Esse tipo de lesão do mamilo tem diagnóstico diferencial com lesões dermatológicas eczematosas, que não se relacionam com câncer e que tem tratamento com corticoide tópico. Esse diagnóstico diferencial é clínico e pode necessitar de uma biópsia ou um tratamento de prova, caso o quadro não apresente melhora num período de observação inicial.
O diagnóstico da Doença de Paget geralmente se obtém através de biópsia de pele (punch-biopsy) da área suspeita. Infelizmente, os exames de imagem têm pouca acurácia para detectar lesões na aréola e mamilo.
A avaliação de toda a mama após o diagnóstico é fundamental, pois da Doença de Paget geralmente está associada a lesões dentro da mama. A associação de mamografia com ressonância magnética de mamas permite detectar outras lesões em até 80% das pacientes.
Normalmente, as lesões associadas são carcinoma ductal in situ da mama (cerca de 60% das vezes). Mas, em casos de lesões mamárias palpáveis, a maioria é de carcinoma invasivo.
Como tratar a Doença de Paget da mama?
De modo geral, a Doença de Paget mamária tem o tratamento definido pela presença ou não de doença mamária associada.
Nos casos em que a doença está restrita somente à aréola e ao mamilo, o tratamento deve ser feito da mesma forma que se faz num carcinoma ductal in situ.
Nestes casos, a cirurgia deve retirar o complexo aréolo-papilar com margens livres. Como podem existir outros focos microscópicos de doença na mama, o tratamento complementar com radioterapia deve ser feito.
Quando existe doença mamária associada, o tratamento depende do tipo e da extensão desta lesão. Lesões pequenas podem ser submetidas à cirurgia conservadora da mama, juntamente com a retirada do complexo aréolo-papilar. Nestes casos o tratamento com radioterapia é fundamental.
Quando existem lesões extensas ou espalhadas pela mama (doença multicêntrica), a mastectomia é necessária. Infelizmente a mastectomia com preservação de pele e aréola (adenomastectomia) não é possível. Mas, a pele pode ser preservada, de forma a facilitar a reconstrução mamária.
A reconstrução mamária após a mastectomia pode ser realizada na maioria dos casos, sem prejuízo a cura. A maior parte das reconstruções é feita com expansores de tecido ou próteses de silicone. Algumas pacientes precisam de transposição de pele de outros locais do corpo, geralmente abdome ou região dorsal.
Além da cirurgia mamária, os casos com doença invasiva associada necessitam avaliação dos linfonodos (gânglios) da axila. As pacientes submetidas à mastectomia, mesmo por doença in situ, também devem realizar pesquisa dos gânglios axilares. Normalmente, apenas a biópsia do linfonodo sentinela (primeiro linfonodo a receber a drenagem da mama) é suficiente. Porém, alguns casos necessitam de retirada de todos os linfonodos da axila (linfadenectomia ou esvaziamento axilar).
O conceito de tratamento complementar após a cirurgia (ou adjuvante) com quimioterapia, bloqueadores hormonais e radioterapia nem sempre é claro para as pacientes. Afinal, para que terapias tóxicas se todo o tumor foi retirado na cirurgia?
Na verdade, além do tumor que é visto na mama, podem existir outros focos microscópicos que podem permanecer mesmo após a cirurgia. Também existem células tumorais circulando no organismo. A radioterapia e o tratamento medicamentoso (quimioterapia, bloqueio hormonal e terapia anti-Her-2) ajudam a eliminar estes focos e melhoram o controle da doença e as chances de cura.
Resumidamente, pode ser dito que a radioterapia é feita após todos os casos de quadrantectomia (cirurgia conservadora) e alguns casos de mastectomia (tumores invasivos maiores ou mais agressivos). O bloqueio hormonal (ou hormonioterapia) é feito sempre que o tumor expressa receptores hormonais de estrógeno ou progesterona. A terapia anti-Her-2 também é feita sempre que existe a expressão desta proteína no componente invasivo.
A maior dúvida é sobre o uso de quimioterapia. As indicações ficam restritas aos tumores invasivos de maior tamanho ou biologia desfavorável, em pacientes com boas condições clínicas. Além do tamanho do tumor e do número de linfonodos comprometidos, as informações do exame imunoistoquímico e da assinatura genética ajudam na decisão sobre a indicação de quimioterapia.
As pessoas com Doença de Paget da mama detectada no início e com tratamento adequado tem chances de cura bastante elevadas e poucos efeitos colaterais do tratamento.
Autores:
- Guilherme Novita – São Paulo/SP – CRM-SP: 97.408
- Eduardo Millen – Rio de Janeiro/RJ – CRM-RJ: 5263960-5
- Felipe Zerwes – Porto Alegre/RS – CRM-RS: 19.262
- Francisco Pimentel – Fortaleza/CE – CRM-CE: 7.765
- Hélio Rubens de Oliveira Filho – Curitiba/PR – CRM-PR: 20.748
- João Henrique Pena Reis – Belo Horizonte/MG – CRM-MG: 24.791
